近日，我院儿童病院诊治儿童罕见病ANCA相关肾炎1例，并首次使用生物制剂利妥昔单抗治联合激素治疗。

患儿为12岁男性，来自山东。1月余前常规体检测量血压时，发现血压明显增高，尿中有泡沫，后续检查发现有大量尿蛋白，潜血阳性，为明确诊断来我院就诊。儿童病院心肾风湿免疫组收治住院后，尽快完善相关检查并进行肾脏穿刺，肾穿后次日，与病理科白旭升医师现场阅片，结合临床，快速确诊为抗中性粒细胞胞浆抗体相关肾炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated glomerulonephritis)，简称ANCA相关肾炎。

ANCA相关肾炎较为罕见，病因不清，发病机制尚未完全阐明，全球对于该病的儿童治疗研究资料极少。在儿童病院刘春风主任的安排下，心肾风湿免疫组组长严晓华主任医师带领主管医生及团队其他成员，查阅国内外文献，邀请肾内科王晓明主任医师、风湿免疫科李晓燕主任医师共同会诊。参照成人ANCA相关肾炎的诊疗进展，结合儿童自身特点，进行患儿病情评估，与家属进行详细沟通后，采用了“糖皮质激素+生物制剂利妥昔单抗”诱导缓解方案。高娜主管医生根据患儿情况制定了详细的营养饮食方案，坚持2天陪同患儿进行单抗的输注与临床观察。护理组密切配合，在张西嫔护士长、负责人张玄的带领下，为患儿安排了专护方案，制定危急情况应对措施。医护协同，最大程度避免输液不良反应、感染等并发症。单抗治疗过程顺利，复查相关指标后好转，患儿及家属非常满意。

在院领导大力指导和总体安排部署下，儿童病院划分出六个亚专业组。刘春风主任带领各专业组不断转变思路，对工作重点方向和发展模式做出调整，为病院的高质量发展奠定了良好基础。儿童病院全体医护人员将继续主动作为，借助陕西省儿童内科疾病临床医学研究中心、陕西省川崎病诊疗中心两大平台，努力提升在业内的影响力和在患儿家属心中的认可度，更好地服务儿童健康事业。